Первичные иммунодефицитные состояния – гетерогенная группа врожденных дефектов клеток иммунной системы, проявляющиеся в виде рецидивирующих инфекционных и аутоиммунных заболеваний разной степени тяжести, а также злокачественных новообразований. Первичные признаки врожденного иммунодефицита (дефекты Т- и В-клеточного звеньев иммунной системы) могут быть не обнаружены, уникальных признаков не существует.